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Einleitung 3

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antenatale Form des Bartter-Syndroms. Neben der hypokaliämischen

metabolischen Alkalose und dem normotonen hyperreninämischen

Hyperaldosteronismus zeigen die betroffenen Kinder u.a. eine Hyperkalziurie

mit Nephrokalzinose. Ferner findet man eine Hypo- bzw. Isosthenurie sowie

eine ausgeprägte Steigerung der renalen PGE

-Synthese [SEYBERTH et al.

1985]. Pränatal manifestiert sich das Hyper-PGE

-Syndrom durch die fetale

Polyurie mit konsekutivem Polyhydramnion und der sich daraus ergebenden

erhöhten Gefahr der Frühgeburtlichkeit meist zwischen der 28. und 34.

Schwangerschaftswoche [JECK et al. 2001a]. Die betroffenen Kinder zeigen

neben den oben genannten Symptomen schwere Salz- und Wasserverluste,

eine Gedeihstörung sowie eine Osteopenie [McCREDIE et al. 1974],

[SHOEMAKER et al. 1993], [LEONHARDT et al. 1992]. Weitere häufige

Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und rekurrentes Fieber [CLIVE 1995],

[SEYBERTH et al. 1998], [JECK et al. 2001a], die auf die gesteigerte PGE

Synthese zurückzuführen sind. Schätzungen bezüglich der Prävalenz belaufen

sich auf ca. 1:50000 [SEYBERTH et al. 1994].

Die Rolle des Prostaglandins E

bei dieser phänotypischen Variante wird

besonders bei der Therapie untermauert, da die medikamentöse Hemmung der

Zyklooxygenase, z.B. mit Indometacin, und somit der PGE

-Synthese einen

erfolgversprechenden Therapieansatz darstellt [SEYBERTH et al. 1987],

[SEIDEL et al. 1995], der inzwischen als Therapie der Wahl für das HPS

etabliert werden konnte [MACKIE et al. 1996], [SEYBERTH et al. 1998].

Darüber hinaus gibt es Hinweise, dass die pränatale Gabe von Indometacin das

Voranschreiten des Polyhydramnions verhindern kann und somit auch zur

Prävention einer extremen Frühgeburtlichkeit beiträgt [JECK et al. 2001a].

1.2.2.2 Klassisches Bartter-Syndrom (cBS)

Beim klassischen Bartter-Syndrom handelt es sich um die am wenigsten

abgrenzbare Einheit des Bartter-Syndrom-Komplexes. Bei den betroffenen

Kindern findet sich lediglich eine hypokaliämische Alkalose und der

hyperreninämische Hyperaldosteronismus. Die Symptome entsprechen am

ehesten denen der Originalbeschreibung durch Bartter [BARTTER et al. 1962].

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